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Melanoma

Melanoma
Tumor maligno originado a partir de la transformación de células melanociticas ubicadas en piel, mucosas, sistema nervioso central, ojo, oído interno y mesenterio. 
Afecta tanto a hombres como mujeres por igual y su pico de incidencia es entre los 15 y 50 años de vida. Tiene la particularidad de ser muy metastasico y ser la primera causa de muerte por enfermedad cutanea.
El melanoma se caracteriza por presentarse en pacientes que sufrieron fotoexposicion intensa y tienen antecedentes de quemaduras cutaneas.

Factores de Riesgo


  • Fototipo cutaneo I
  • Antecedentes familiares
  • Gran numero de nevos melanociticos
  • Sindrome del nevo displasico
  • Sobreexposicion solar
  • Quemaduras termicas en la niñez.

Conducta tumoral

El melanoma tiene la particularidad de iniciar su crecimiento de forma horizontal afectando la capa epidermica y dermis superficial durante un tiempo prolongado, en esta fase el melanoma tiene bajo indice de metastasis. Luego de un tiempo prolongado las células melanociticas atípicas sufren transformaciones que determinan un cambio en su conducta biologica, esto genera que el crecimiento del melanoma pase a ser de tipo vertical, afectando estructuras profundas. Es una fase de gran incidencia de metastasis.

Clasificación

El melanoma se clasifica de la siguiente forma:

A) Melanoma No invasivo: 
1)Melanoma in situ
B)Melanoma Invasivo
1) Extensivo superficial: Se caracteriza por ser la forma mas frecuente, representa el 50-70 % de los casos de melanoma, se presenta como una lesion maculosa o levemente sobreelevada muy pigmentada con color negro, grisaceo, azul, rojo, que presenta bordes asimetricos y es irregular. Suele ser asintomatica y su localizacion es universal.


2) Forma Nodular: Se caracteriza por ser la forma mas agresiva, se presenta en un 15-20% de los melanomas. Es una lesión muy pigmentada de bordes masomenos simétricos que tiene forma cupuliforme o semicircular, presenta variedad de colores. Es asintomático o puede presentar prurito y su localización es universal.


3) Melanoma Lentigo Maligno:  Representa el 5-10% de las formas de melanoma y se caracteriza por presentar una macula hiperpigmentada de bordes irregulares y asimetrica que se localiza donde existio previamente un Lentigo maligno de Hutchinson. Es una lesion de coloracion negro parduzco, azul, grisaceo. Su localizacion predominante es en la cara.


4) Melanoma Acrolentiginoso: Representa el 2-7% en raza blanca y afecta en un 80 % a indoamericanos, se caracteriza por ubicarse en un 75 % en el lecho ungeal y se presenta como una macula muy pigmentada con extension del pigmento al pliegue ungular proximal. Se puede presentar con ulceracion, sangrado o crecimiento exofitico en casos tardios.



5) Melanoma Amelanocitico: Se caracteriza por ser una variedad sin pigmento evidenciable en la observación clínica, a menudo rojizo.



Histopatologia

Los melanomas se caracterizan por ser asimetricos y presentan nidos de tamaños variables. Estos nidos aparecen en todas las capas de la epidermis (en aspecto de perdigonada), el tamaño de los nidos como el de las celulas individuales no disminuye en los sectores mas profundos.
El tamaño de las celulas es mayor al de los melanocitos normales, estas celulas atipicas tienen nucleos irregulares e hipercromaticos grandes, con nucleolos prominentes. En la porcion profunda del tumor se pueden observar mitosis tipicas o atipicas, o de ambos tipos. La profunidad de la invasion de un melanoma primario es de gran importancia para su pronostico y tratamiento.
Se emplean dos metodologias para el pronostico del melanoma:
1) Niveles de Clark: Este nivel mide la invasion tumoral de las diferentes capas de la piel (epidermis, dermis y hipodermis), es un metodo accesorio al de Breslow.
I- Melanoma intraepidermico
II- Infiltra dermis papilar
III- Invasion de dermis papilar y del plexo vascular superficial
IV- compromete dermis reticular
V- Tejido celular subcutaneo.

2) Nivel de Breslow: Esta metodologia mide el maximo espesor tumoral, expresado en milimetros, de los melanomas primarios invasores. Se utiliza como el indicador pronostico mas importante
- Espesor de hasta 0.75 mm (sobrevida a 5 años del 95%)
- de 0.76 a 1.69 mm (80%)
- 1.70 a 3.60 mm (60%)
- mayor de 3.60 mm (30)

Diagnostico

  1. Interrogatorio
  2. Examen físico: debe comprender toda la superficie de la piel y mucosas, inclusive cuero cabelludo, uñas, las palmas y plantas. Cada lesión sospechosa debe evaluarse utilizando el metodo ABCD. A) Asimetria. B) bordes irregulares. C) Color , uniforme e irregular  y el numero de colores presentes. D) diametro mayor a 6 mm.
  3. Lampara de Wood
  4. Examen con Dermatoscopio: debe realizarse siempre antes de la biopsias
  5. Biopsia de piel: debe incluir la totalidad de la lesion, con un margen perilesional en superficie de 2 mm y una extension en profundidad que incluya la hipodermis.
  6. Biopsia ganglionar
  7. Radiografia de toraax y Laboratorio completo
  8. Ecografia
  9. Tomografia axial computarizada
  10. Resonancia Magnetica Nuclear
  11. Tomografia por emision de positrones (PET-CT)
Estadios segun la AJCC:
  • Estadio I y II: Enfermedad localizada en la piel, diferentes niveles de Breslow con ulceracion o sin ella.
  • Estadio III: Enfermedad local + metastasis en ganglios regionales, metastasis en transito o satelitosis tumoral
  • Estadio IV: Enfermedad local + metastasis a distancia.
Tratamiento

El tratamiento del melanoma primario es la Cirugia, que puede ser, una reseccion quirúrgica convencional, cirugía micrográfica de mohs o criocirugia. Los margenes de resecion de la lesion son: si el malnoma es in situ el margen debe ser de 0.5 a 1 cm de margen. Si el carcinoma es infiltrante se utilizan los niveles de breslow como referencia para el margen de seguridad. En un nivel de breslow menor o igual a 1 cm el margen es de 1 cm, si el breslow es de 1,01 a 2 mm el margen es de 1 a 2 cm de margen y si el breslow es mayor a 2 mm el margen es de 2 cm.
Los margenes mayores de 2 cm se utilizan para situaciones especiales como la presencia de microembolias intravasculares en la biopsia, infiltracion tumoral de un nervio y recidiva local.
Para los estadios III y IV se hara un tratamiento con quimioterapia, interferon, inmunoterapia y radioterapia.

Evolución y Seguimiento


El melanoma avanzado es un tumor con alto potencial metastasico. Puede recidivar en la cicatriz (infrecuente), producir metastasis cutaneas (en transito)de la lesion hacia los ganglios regionales o distales, generar metastasis ganglionares o provocar metastasis viscerales directas.
Orden de frecuencia de metastasis a distancia:
  1. Ganglios regionales
  2. Piel y tejido celular subcutaneo
  3. Ganglios distales
  4. Pulmon y pleura
  5. Cerebro y Cerebelo
  6. Aparato Gastrointestinal
  7. Otras localizaciones
Se debera hacer un seguimiento multidisciplinario.

Prevención Primaria y Secundaria

  1. Enseñar el autoexamen de la piel a la población
  2. Fotoeducacion
  3. Utilización de Fotoprotectores.


Bibliografia

    1. Dermatologia y medicina interna III edicion, Alberto woskoff, Universidad de Buenos Aires, Ciudad autonoma de Buenos Aires, Argentina
    2. Cancer de Piel, Catedra de Dermatologia de la Fundacion H.A Barcelo, Hospital Militar Central Dr. Cosme Argerich, Ciudad autonoma de Buenos Aires, Argentina
    3. Modulo II Patologia Especial, Catedra de Anatomia patologica y Fisiopatologia Humana de la Fundacion H.A Barcelo, Prof. Dr. Hector A. Barcelo y Prof. Dr. Marcelo Macias, Ciudad autonoma de Buenos Aires, Argentina.




           

 
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Enfermedad de Lyme

Enfermedad de Lyme 
Es una zoonosis producida por una espiroqueta llamada Borrelia burgdorferi, la cual es transmitida al humano por la picadura de una garrapata del genero Ixodes. Es una enfermedad que se presenta en los Estados Unidos (costa Este) y en Europa.


Agente Etiologico

El agente etiologico de la enfermedad de Lyme, es una Espiroqueta llamada Borrelia burgdorferi, la cual presenta como caracteristicas ser una bacteria de tipo helicoidal gram negativa, que crece en microaerofilia en medio artificial de Barbour, Stoenner, Kelly (BSK).
Los factores de patogenicidad se encuentran codificados en plasmidos ( como genes que codifican para las lipoproteinas Osp de las envolturas). Utiliza como vector una garrapata del genero Ixodes.




Manifestaciones Clínicas

La enfermedad de lyme va a presentar varios periodos, los cuales son los siguientes:
1) Periodo Temprano: Encontramos la presencia de una erupcion cutanea en el 80% de los casos, la cual es una lesion eritematosa plana macular que se expande con rapidez y puede alcanzar mas de 20 cm de diametro. La lesion produce hormigueos o prurito y se acompaña de fiebre, artralgias y mialgias.


2) Diseminacion temprana: Este periodo ocurre entre semanas y meses luego de la picadura de la garrapata. 
El paciente presenta astenia, lesiones cutaneas mas pequeñas pero pueden ser necroticas o vesiculares.
Es comun que presenten artralgias, mialgias, dolor en tendones y ligamentos de caracter migratorio. Puede haber artritis de rodilla con gran derrame articular y dolor leve, tambien puede afectar a hombro, codo, muñeca, tobillo y articulacion temporomandibular.
La enfermedad de lyme puede presentarse como una meningitis aseptica o como una meningoencefalitis o puede producir afectacion de los pares craneanos principalmente del par facial (VII). Otras formas de compromiso neurologico que puede producir esta enfermedad son, polineuropatia periferica sensitivo y motora y mielitis transversa.
Desde el punto de vista cardiologico puede producir bloqueos A-V, miocarditis y pericarditis.
Puede presentar disminucion de la audicion, queratitis, hepatitis, miositis y paniculitis.
3) Forma Tardia persistente: Estos pacientes presentan una lesion cutanea cronica con hiperpigmentacion que luego sufre una hipopigmentacion y atrofia. Pueden tener miocardiopatia cronica, encefalopatia subaguda y una artritis cronica de rodilla autoinmune y resistente a los antibioticos.

Metodología de Estudio

  1. Laboratorio: presentan leucocitosis y aumento de la eritrosedimentacion (VSG)
  2. Punción de liquido cefalorraquideo: muestra pleocitosis con aumento de la proteinorraquia.
  3. Punción de liquido articular: muestra un liquido de tipo inflamatorio
  4. Cultivo en medio de Kelly
  5. Serologia: Anticuerpos IgM e IgG anti B. burgdorferi por IF y ELISA
Tratamiento

A estos pacientes se los trata con Doxiciclina 100 mg cada 12 horas por 14 a 28 dias, como segunda opcion encontramos a la Amoxicilina 1 g cada 8 horas.
Se debe remover rapidamente de la piel toda picadura de garrapata y administrar 200 mg de doxiciclina oral inmediatamente despues de la mordedura de la garrapata.


Bibliografia

  1. Libro "Lo cotidiano, lo complejo y lo agudo" en Reumatologia Prof. Dr. Ricardo Juan Rey, Cátedra de Medicina interna, Fundacion H.A Barcelo, Ciudad autonoma de Buenos Aires, Argentina.
  2. Libro Introduccion a la Microbiologia Medica, Damian Dorfman y Mariano Passarelli, Universidad de Buenos Aires, Ciudad autonoma de Buenos Aires, Argentina


 
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Hemorragias de primera mitad del embarazo

Hemorragias de Primera mitad del embarazo

Perdida de sangre a través del aparato genital femenino que ocurre antes de la semana 20 de embarazo.
Se produce por tres causas principalmente:
  1. Aborto
  2. Enfermedad trofoblastica Gestacional: Mola hidatiforme y Corioncarcinoma
  3. Embarazo ectopico.

1) ABORTO
Se define como la interrumpcion del embarazo antes de la semana 20-22 (hasta 500 gramos de peso).
Se clasifica en:
A) Temprano: antes de las semanas 12.
B) Tardio: luego de la semana 12.

Causas
  1. Geneticas (50-66%): trisomias autosomicas, monosomias del x, poliploidias, triploidias y polisomias de cromosomas sexuales.
  2. Anatomicas (10-15%): utero arcuato, utero didelfo, utero unicorne, utero bicorne, exposición a DES, incompetencia itsmocervical, mioma, sinequias.
  3. Endocrinas (10-15%): deficit de progesterona, diabetes, alteracion tiroidea, sindrome de ovario poliquistico
  4. Infecciosas: listeriosis, brucelosis, rubeola, varicela, myclopasma, citomegalovirus, parvovirus, toxoplasmosis.
  5. Traumaticas
  6. Paternas
  7. Ambientales: mercurio, arsenico, fosfatos, benzoles y plomo.
  8. Inmunologicas: Lupus eritematoso sistemico, Sindrome de anticuerpos fosfolipidos, aloanticuerpos, trombofilias.
Sintomatologia y formas clínicas

Se puede presentar de diferentes formas clinicas:
  • Amenaza de aborto: se presenta con metrorragia escasa, dolor hipogastrico o en zona sacra, OCI (orificio cervical interno) cerrado.
  • Aborto inminente o en curso: aumento del dolor y metrorragia, el huevo hace prominencia a traves del cuello uterino.
  • Aborto incompleto: cuerpo blando, dolor y metrorragia persisten, OCI dilatado.
  • Aborto Completo: disminucion progresiva del tamaño uterino, consistencia firme, OCI se va cerrando
Complicaciones
  1. Retencion de anexos ovulares (total o parcial)
  2. Hemorragia
  3. Infeccion

Tratamiento

El tratamiento medico se basa en un goteo de ocitocina sumado a un tratamiento antibiotico para prevenir infecciones.
Se puede realizar un tratamiento evacuador, realizando un raspado uterino evacuador y terapeutico mas antibioticoterapia.


2) Embarazo Ectopico
Se define como la implantacion y desarrollo del cigoto fuera de la cavidad uterina.
Las localizaciones de implantacion son: 
  1. Tubarico (mas frecuente)
  2. Tuboovarico
  3. ovarico
  4. abdominal
  5. cervical
Causas
  1. Salpingitis cronica
  2. Alteraciones congenitas
  3. endometriosis
  4. alteracion funcional.
  5. maduracion acelerada del huevo
  6. trastornos de las trompas de falopio que obstruyen parcialmente dicha trompa.
Cuadro clinico

La paciente se presenta con signos y sintomas motivados por rotura uterina (irritacion peritoneal, dolor, distencion abdominal, nausas, lipotimias, dolor a la palpacion), presentan amenorrea, discreta metrorragia escasa y continua (oscura). Signos generales como anemia, hipotension y taquicardia.
A la palpacion presenta fondo de sacos dolorosos y ocupados.

Diagnostico
  1. Clinica
  2. Ecografia
  3. Determinacion de la gonadotrofina corionica humana
Tratamiento

  • Si la paciente se encuentra descompensada se debera corregir el shock. 
  • Salpingectomia de trompa afectada o microcirugia plastica tubaria.
  • El tratamiento no quirurgico se basa en la administracion de quimioterapia, es util para embarazos cervicales
  • Embarazo abdominal: esta indicada la laparotomia para extraer el feot y se deja la placenta en su sitio de insercion.
3) Enfermedad Trofoblastica gestacional
Degeneracion quistica edematosa de las vellosidades coriales, que abarca placenta y resto de complejo ovular. Se acompaña de quistes ovaricos luteinicos bilaterales, multiples, de tamaño variable, originados por la secrecion excesiva de GCH

Clasificacion

  1. Mola hidatiforme no invasiva
  2. Mola hidatiforme invasiva
  3. Coriocarcinoma
  4. Tumor de sitio placentario.
A) Mola Hidatiforme
Puede ser total (abarca todo el trofoblasto) o parcial (abarca parcialmente el huevo, conservandose el embrion.

Factores de Riesgo
  1. Edad
  2. Paridad
  3. Factores raciales
  4. Socioeconomicos, culturales o medioambiente
Sintomatologia

La paciente presenta:
  • vomitos, decaimiento, anemia, ictericia, algunos sintomas de hipertiroidismo ( temblor, sudoracion, adelgazamiento, piel brillante)
  • preeclampsia
  • metrorragia
  • tamaño uterino aumentado
  • aumento bilateral del tamaño de los ovarios
  • expulsion de vesiculas molares
  • Gonadotrofina corionica humana elevada  mayor a 300.000
Tratamiento
  1. Evacuacion
  2. Valoracion de la Gonadotrofina corionica humana antes de la evacuacion
  3. Tratamiento preventivo del coriocarcinoma con metroxetate
  4. Tratamiento Postevacuacion: Se deberan realizar controles durante un año, evitar nuevo embarazo, control estado clinico general, ginecologico y valores de GCH (cada 2 semanas hasta alcanzar valor LH, luego cada dos meses).

B) Coriocarcinoma
Es un epitelioma maligno del corion, que suele aparecer luego del embarazo.

Cuadro clinico
  1. Metrorragias
  2. Aumento del tamaño uterino
  3. persistencia de quistes luteinicos
  4. aumento de la gonadotrofina corionica humana
Diagnostico

Se realizara por medio de anatomia patologica a traves de una muestra de material de raspado y evaluacion hormonal (persistencia de Gonadotrofina corionica humana).

Tratamiento

El tratamiento de esta enfermedad es quirurgico y/o quimioterapico, se debera realizar un control clinico por dos años.


C) Tumor del sitio placentario
Es un tumor que se presenta generalmente como un nodulo unico de tamaño variable, bien delimitado, desde el punto de vista histologico se observa que infiltra el miometrio, separando las fibras musculares. Se acompaña clinicamente de amenorrea, tamaño uterino aumentado, pruebas de embarazo negativas y aumento de Gonadotrofina corionica humana.

Tratamiento
  1. Raspado
  2. Histerectomia
  3. Quimioterapia


Bibliografia

  1. Catedra de obstetricia de la Fundacion H.A. Barcelo, Servicio de Obstetricia Hospital Donacion Fransisco Santojanni, Ciudad autonoma de Buenos Aires, Argentina
  2. Libro de obstetricia Schwarz.

 
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Enfermedad Hemolitica Perinatal

Enfermedad Hemolitica Perinatal

Es una enfermedad fetal y/o neonatal de caracter inmunologico producido por isoinmunizacion materna (formacion de anticuerpos) a factores antigeninos de los globulos rojos fetales. Es una madre Rh negativa con un feto Rh Positivo.
Momento de aparicion, en el primer trimestre es de 3%, en el 2do trimestre es de 12%, en el 3er trimestre es de 45% y inmediatamente despues del parto es de 64%.

Etiologia

La causa mas frecuente que podemos encontrar es por la sensibilizacion al sistema Rh, los mecanismos pueden ser: 
  1. Transfusional
  2. Origen Tocoginecologico: por parto, aborto, embarazo ectopico, amniocentesis y embarazo.
  3. Drogadiccion endovenosa
  4. Transplante o injertos de organos o tejidos.
Sensibilizacion: Es presencia de anticuerpos maternos sobre la superficie de los eritrocitos fetales, para esto deben ocurrir los siguientes eventos:
1) Anticuerpos IgG que atraviesan placenta.
2)Eritrocitos fetales deben presentar el Antigeno correspondiente
3)Acoplamiento antigeno-anticuerpo.


Fisiopatologia

La enfermedad se produce por una respuesta inmunologica mediada por IgG, una vez que fue sensibilizada la madre los anticuerpos cruzan la placenta hacia el feto y se unen al antigeno del globulo rojo fetal y producen una destruccion del mismo (Esto ocurre en un 2do embarazo) generando una anemia fetal. Debido a esto se van a poner en marcha una serie de mecanismos compensatorios, va a ocurrir un aumento del volumen minuto, cardiomegalia. Se produce una insuficiencia hepatia que genera disminucion de la frecuencia cardiaca y sumado a la plaquetopenia generan hemorragias.
Ocurre una elevacion del diafragma por ascitis y este evento junto a la cardiomegalia producen una hipoplasia pulmonar. Si este cuadro de anemia fetal no revierte, el feto evolucionara al Hidrop Fetal, Shock cardiogenico y muerte intrauterina.




Clasificación

-Grado I: existe una afectacion fetal que permite llegar con el embarazo a termino, produce una anemia
 leve.

-Grado II: hay una afectacion fetal severa que produce necesidad de interrumpir el embarazo con maduracion pulmonar (anemia moderada - grave).

-Grado III: afectacion fetal muy severa sin madurez pulmonar fetal, que implica una correcion de la anemia intrautero para evitar el Hidrops Fetal y muerte fetal (Anemia grave-extrema).

El tipo de anemia va a depender del tipo inmunoglobulina: 
-IgGI: Pasan precozmente, se acumulan en el feto, son responsables de la forma grave.
-IgG3: Pasan en 3er trimestre y son responsables del cuadro neonatal.


Diagnostico y control obstetricia

  1. Determinacion del Grupo ABO y factor Rh
  2. Determinacion si el feto es portador del Antigeno para el cual la madre presenta anticuerpos.
  3. Inmunohematologia: Titulacion de anticuerpos cada 28 dias.
  4. Espectrofotometria
  5. Ecografia con biometria y Doppler (un dato caracteristico de esta enfermedad es la presencia de un mayor pico sistolico en la arteria cerebral media).
  6. Determinacion de ADN
  7. Amniocentesis
  8. Cordocentesis
  9. Test de Kleihauer - Butke: Sirve para detectar la presencia de eritrocitos fetales en la circulacion materna y cuantificar la hemorragia feto-materna y en base a eso ajustar la dosis de Anti-D (Gammaglobulina hiperinmune)

Tratamiento 

En cuanto al tratamiento de esta enfermedad vamos a tener distintos tipos y formas de encararlo.

1)Tratamiento Prenatal: 
  1. Gamaglobulina endovenosa 400 mg/kg/dia antes de la semana 28
  2. Transfusion intrauterina
  3. Irradiado
  4. Leucodepletado por filtracion
2)Tratamiento Profilactico: Se debe administrar Gammaglobulina hiperinmune a toda paciente luego del nacimiento con hijo Rh positivo, luego del aborto, de la amniocentesis, en todo embarazo entre 28-32 semanas, embarazadas con metrorragia y un obito fetal en momento del diagnostico.

3)Tratamiento de la Anemia Fetal:

-Grado I: No se debe realizar un tratamiento intrautero, solo control y finalizacion del embarazo.
-Grado II: Interrupcion del embarazo con maduracion pulmonar (Betametasona o dexametasona) es el tratamiento obstetrico y posterior control neonatal.
-Grado III: Correcion intrautero por transfusion transperitoneal o intravascular, esta ultima ademas tiene la particularidad de obtener muestras de sangre fetal.
-Gammaglobulina inespecifica a altas dosis: Es el tratamiento que se utiliza para evitar la anemia fetal en pacientes con antecedentes previos de Enfermedad Hemolitica perinatal. El mecanismo de accion de este tratamiento es el de inhibir por feedback la sintesis de anticuerpos, tambien bloquea receptores del sistema reticulo-endotelial y receptores placentarios.


Bibliografia

  1. Catedra de Obstetricia de la Fundacion H.A Barcelo, Servicio de obstetricia del Hospital Fransisco Donacion Santojanni, Ciudad Autonoma de Buenos Aires, Argentina.
  2. Obstetricia de Schwarz. 



 
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Hemorragias de 2da mitad del embarazo

Hemorragias de 2da mitad del embarazo

Se define a las hermorragias de 2da mitad del embarazo como a la perdida de sangre por los genitales externos luego de la semana 20 de gestacion.

Causas

A) Ginecólogicas:
  • Desgarro del cervix
  • Polipo
  • Mioma
  • Cervicitis
  • Ectopia extensa
  • Carcinoma

B) Obstetricas:
  • Modificaciones cervicales
  • Trabajo de parto
  • Amenaza de parto prematuro
  • Placenta Previa
  • Desprendimiento normoplacentario
  • Rotura del seno marginal
  • Vasa previa
  • Rotura uterina
Conductas generales a seguir en una paciente con sangrado

Se debera realizar:
1)Anamnesis: interrogar acerca del comienzo, curso del sangrado, presencia de coagulos, si hay contraccion uterina, presencia de traumatismos y sensibilidad al dolor

2) Examen fisico: Constara de un tacto vaginal, una especuloscopia, Controlar signos vitales fetales y Frecuencia cardiaca fetal

3)Ecografia obstetrica

4)Laboratorio: se debera pedir, hemograma completo, coagulograma, grupo y factor Rh.


1) Desprendimiento Normoplacentario (DNP)

Se define como la separacion prematura de la placenta normoinsertada que puede ser total o parcial.

Factores de Riesgo

  • Preeclampsia
  • Hipertension cronica
  • Hipertension gestacional
  • Edad y multiparidad
  • Rotura prematura de membranas
  • Embarazo multiple
  • Polihidramnios
  • Tabaquismo
  • Trombofilias
  • Consumo de Cocaina

Fisiopatologia

El desprendimiento comienza con una hemorragia hacia las desiduas basales, estas se dividen y dejan una capa adherente al miometrio, lo que da como consecuencia la aparicion de un hematoma desidual que produce la separacion y destitucion frial de la placenta adyacente al mismo. 
Tambien puede ocurrir  que halla un derrame por detras de la placenta pero sus margenes todavia permanescan adherentes, lo que lleva a la presencia de una hemorragia oculta.


Signos Clínicos

  1. Metrorragia de comienzo brusco
  2. Sangre oscura con presencia de coagulos
  3. Dolor continuo con hipertrofia uterina.
Diagnostico

  • Examen fisico y obstetrico
  • Ecografia, se visualiza desprendimiento normoplacentario como un area hipoecoica entre utero y placenta.
  • Laboratorio completo.
Tratamiento

Existen tres alternativas:
  1. Desprendimiento normoplacentario poco extendido con buena vitalidad maternofetal: Se debe mantenter conducta expectante y evolucion segun edad gestacional
  2. Feto muerto y parto en curso: Valorar estado materno y evolucion del parto.
  3. Paciente en shock hipovolemico con hemorragia grave o sufrimiento fetal agudo: Cesarea de urgencia.

Complicaciones Maternas

  • Shock hipovolemico
  • Coagulacion intravascular diseminada
  • Necrosis tubular aguda
  • Sindrome de Sheehan: Sindrome caracterizado por un fracaso de la lactancia, amenorrea, atrofia mamaria, perdida del vello pubico y axilar, hipotiroidismo y insuficiencia suprarrenal. Es producido por una necrosis isquemica de la adenohipofisis secundario a una isquemia de las arteriolas que la irrigan.
  • Utero de Couvelaire: Es la infiltracion hematica del miometrio, produce atonia uterina por necrosis, aspecto blanco atigrado y utero isquemico. El tratamiento es la Histerectomia.
  • Muerte materina menor al 1%

Complicaciones Fetales

  • Prematurez
  • Restriccion del crecimiento intrauterino
  • Anemia neonatal
  • Asfixia intrautero
  • Muerte fetal entre el 30-60%.

2)Placenta Previa

Se define a Placenta previa como la implantacion de la placenta en el segmento inferior del utero.
Tipos:
  • Placenta previa oclusiva total: la placenta ocluye totalmente el orificio cervical interno
  • Placenta previa oclusiva parcial: la placenta ocluye parcialmente el orificio cervical interno
  • Placenta previa marginal: la placenta se localiza sobre el margen del orificio cervical interno
  • Placenta previa lateral: se inserta en el segmento inferior.
Factores de Riesgo

  1. Multiparidad
  2. Cesareas anteriores
  3. Edad avanzada
  4. Prematurez
  5. Tabaquismo

Signos Clinicos

  • Metrorragia de comienzo insidioso
  • Dolor ausente
  • Sangre de color rojo rutilante
  • La hemorragia inicial generalmente cesa de forma espontanea para luego recurrir.
Diagnostico

  1. Anamnesis
  2. Examen fisico: Tacto vaginal, especuloscopia
  3. Ecografia (Diagnostico de certeza)

Tratamiento

En cuanto al tratamiento de la placenta previa lo vamos a tratar de acuerdo al tipo de placenta previa que encontremos.
  1. Embarazo pretermino: Conducta expectante hasta semana 33-34, Realizar uteroinhibicion (isoxuprina o atosiban) y maduracion fetal (Betametasona o Dexametasona).
  2. Embarazo de termino: Si la paciente presenta una Placenta previa oclusiva total o parcial la indicacion sera la cesarea. Si presenta una placenta previa oclusiva marginal o lateral la indicacion sera parto vaginal. Se puede realizar una maniobra que se llama "MANIOBRA DE PUZOS" que consiste en producir una rotura artificial de las membranas para el descenso de la presentacion y que esto comprima el borde de la placenta sangrante.

Complicaciones Maternas

  • Anemia materna
  • Acretismo placentario
  • Shock hipovolemico

Complicaciones Fetales

  • Anemia fetal
  • Restriccion del crecimiento intrauterino
  • Situacion Transversa.


3)Vasa Previa

Se produce por la ruptura de un vaso placentario proveniente del cordon umbilical. La sangre es de origen fetal, presentan un cordon vascular no deslizable con latidos sincronicos con los fetales.
El feto puede sufrir bradicardia severa
Tratamiento: Cesarea de urgencia


4)Rotura del seno marginal

Se produce por la ruptura de un colector placentario por el cual circula la sangre, Produce una hemorragia roja indolora. Esta asociada a Amenaza de parto prematuro

5)Traumatismo uterino

Causas

  1. Aborto con instrumentos
  2. Traumatismo penetrante o no penetrante
  3. Rotura silenciosa

Manifestaciones Clinicas

  • Aumento del dolor
  • Cese brusco del dolor
  • Cuadro de shock hipovolemico
  • Signos de inminencia de ruptura uterina
  • Signo de Bandl: Sobrerelieve abodminal materno
  • Signo de Framel: Relieve del ligamento redondo
  • Signo de Pinard: hemorragia vaginal.

Tratamiento

Se debe realizar una cesarea de urgencia y posteriormente una Histerorrafia o una Histerectomia.



Bibliografia

  1. Libro de Obstetricia Schwarz -Sala-Duverges.
  2. Catedra de Obstetricia, Fundacion H.A. Barcelo, Servicio de Obstetricia del Hospital Fransisco Donacion Santojanni, Ciudad autonoma de Buenos Aires, Argentina.






 
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Leucemia Mieloide Cronica

Leucemia Mieloide Cronica

Es un síndrome mieloproliferativo crónico clonal caracterizado por un aumento exagerado de la serie mieloide con marcada leucocitosis. Es el mas frecuente y tiene como caracteristica la presencia del cromosoma Filadelfia y/o el reordenamiento bcr/abl.

Fisiopatologia

El 95% de los pacientes presentan una anomalía genética llamada cromosoma Filadelfia, que es una translocación del cromosoma 9 en el 22. Debido a esta translocación un oncogén llamado abl del brazo largo del cromosoma 9 se relocaliza en el brazo largo del cromosoma 22 en una región llamada BCR. Ello trae como consecuencia  un gen de fusión BCR-abl que codifica a una proteína con una alta actividad tirosin kinasa. Esta proteína explica el desarrollo de la leucemia mieloide crónica mediante pasos aun no conocidos totalmente.

Manifestaciones Clínicas

Los síntomas usuales de sospecha son :

  • Anemia
  • Leucocitosis con blastos, más raro leucopenia (en general entre 20000 a 60000 leucocitos por mm3). Puede haber mieloblastos, mielocitos y metamielocitos circulantes.
  • Aumento de los basófilos, aumento de los eosinofilos
  • Fiebre, astenia, perdida de peso y apetito, malestar general, sudoración profusa
  • Esplenomegalia con infartos de bazo. Puede producir dolor y molestias en hipocondrio izquierdo.
  • Trombocitosis con macroplaquetas, mas raro que haya trombocitopenia
  • Aumento del acido úrico
  • Dolor óseo y artralgias
  • Hepatomegalia
  • Fenómenos por leucoestasis con oclusión vascular: priapismo, trombosis venosas o arteriales y trastornos visuales con papiledema, obstrucción venosa en el fondo de ojo y hemorragias.


La enfermedad se divide en tres fases:

1)Fase crónica (95% al diagnostico): Tienen menos de 10% de blastos en medula o en sangre circulante, con pocos síntomas: esplenomegalia y leucocitosis. Actualmente se los trata con  imatinib 400 mg/día, si no entran en remisión se puede usar dasatinib o nicotinib o quimioterapia convencional. Como opción final queda el transplante de medula.

2)Fase acelerada (40-45% de LMC): Presentan una crisis blastica con más de 10% de blastos en medula o sangre periférica pero menos del 20%. Suelen presentar fiebre nocturna, perdida de peso, poco apetito y sudoración nocturna.. Se utiliza quimioterapia convencional. Esta fase suele preceder en algunos meses a la crisis blastica. Cuando son diagnosticados en esta fase suelen vivir un año a un año y medio. Suelen tener un intenso dolor óseo.

3)Fase blastica o de Leucemia Aguda (en el 60 % de pacientes): 80 % evolucionan a Leucemia aguda mieloblastica y el 20 % a Leucemia linfoblastica. Hay más de 20% de blastos circulantes en medula ósea o en sangre. Presentan basofilia y un bazo que aumento rápidamente de tamaño. 


Diagnostico


1)Laboratorio: Podemos encontrar disminución de fosfatasa alcalina, mieloperoxidasa, lactoferrina, aumento de acido úrico, vitamina B12 y LDH.

2)Sangre periférica: En cuanto a la serie blanca podemos encontrar leucocitosis con neutrofilia y con ausencia de hiato (presencia de células en todos los estadios madurativos: promielocitos, mielocitos, metamielocitos, a diferencia de las leucemias agudas, donde hay blastos). Además basófilos, eosinofilos, blastos y monocitos. En el estudio de la serie roja encontraremos anemia normocitica-normocromica. En la serie megacariocitica encontraremos trombopenia- normal- trombocitosis.

3)Medula osea: Se encontrara hipercelular con una relación mieloide/eritroide 10:1 (normal 2-3:1). Blastos <5%.

4)Citogenetica de medula osea: Encontramos la presencia del cromosoma Filadelfia en el 95% de los casos. El cromosoma Filadelfia en la LMC esta presente en las células de la serie mieloide, en los precursores de las otras dos series y en los linfocitos sobre todo B (20% de los casos).

5)Biologia molecular: Reordenamiento bcr/abl positivo.


Tratamiento

  • TPH (alo-transplante): es el único tratamiento curativo, se obtienen buenos resultados cuando se utiliza en los dos primeros años de la enfermedad, en jóvenes  < 40 años y en fase crónica.
  • Mesilato imatinib: (inhibidor de la proteína tirosin-kinasa p210) es el tratamiento de primera línea y se administra de forma indefinida.
  • Interferón alfa: Se utiliza cuando no se puede realizar el trasplante o se recae tras el mismo. Puede producir una remisión citogenética completa (desaparición del cromosoma Filadelfia) y su efecto adverso mas importante es el letargo.
  • Terapia de Soporte: Citostaticos (hidroxiurea, busulfan, ciclofosfamida), transfusiones, leucoferesis (si hay muchos leucocitos), irradiación esplénica, alopurinol (para la hiperuricemia).

Pronostico

La superviciencia media desde el diagnostico es de 5-7 años. La fase blastica tiene mal pronostico (supervivencia media de 4-6 meses), sobre todo si se transforma en una Leucemia aguda mieloblastica.
 
  1. Factores de mal pronostico    
  2. Edad mayor de 60 años    
  3. Esplenomegalia gigante    
  4. Anemia severa    
  5. Aumento de células blancas en Sangre periférica    
  6. Trombocitosis severa (700 x 10 9/L)    
  7. Aumento de blastos en sangre periférica y medula ósea    
  8. Aparición de nuevas alteraciones citogenéticas  

Bibliografia

  • Academia Mir, Libro de Hematologia, Madrid, España.
  • Grupo CTO, Libro de Hematologia, Madrid, España




 
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Trombocitemia Esencial

Trombocitemia Esencial

Es un síndrome mieloproliferativo crónico, en que predomina la proliferación megacariocitica-plaquetaria.

Manifestaciones Clínicas

La mayoría de los pacientes s son asintomáticos y la trombocitosis se descubre de manera ocasional. En el resto de los pacientes las manifestaciones mas frecuentes son fenómenos hemorrágicos y/o tromboticos como por ejemplo ACV, AIT, IAM, claudicación intermitente, isquemia digital y ángor (La manifestación mas frecuente de oclusión microvascular  es un dolor urente en manos, pies y dedos denominado eritromelalgia). También pueden presentar esplenomegalia. Excepcionalmente evoluciona a una leucemia aguda (<1% de los casos).

Criterios Diagnosticos:

-Trombocitosis >600000/mm3.                                        
-Presencia de hierro en medula ósea o ferritina sérica normal o VCM normal.                                             –Ausencia de:
1) Hematocrito >40% o masa eritrocitaria aumentada. (Sino seria PV)
2) Cromosoma Filadelfia o reordenamiento bcr/abl (sino seria LMC).
3) Mielofibrosis (sino seria una mielofibrosis agnogenica)
4) Evidencia morfológica o citogenética de SMD (AR sideroblastica, síndrome 5q-)
5) Causa conocida de trombocitosis reactiva: infección por TBC, inflamación crónica, neoplasia, ferropenia o esplenectomía.


Diagnostico

-Laboratorio: Trombocitosis, aumento del acido úrico, aumento de vitamina B12, LHD y potasio. Presentan una agregación plaquetaria anormal.

-Sangre periférica y medula ósea: Pueden presentar alteración en el tamaño y volumen de las plaquetas (hipogranulación, atipias).

-Mutación JAK-2: Se detecta en mas de la mitad de los pacientes con trombocitemia esencial y parece diferenciar a un subgrupo de esta enfermedad con evolución desfavorable, parecida a Policitemia vera pero con mayor clínica trombo-hemorrágica y mayor tendencia a la fibrosis o leucemizacion. 


Tratamiento

El tratamiento de la trombocitemia esencial se va a dividir en uno para alto riesgo y otro para la trombocitemia de bajo riesgo.

1)Trombocitemia de bajo riesgo: Pacientes sin factores de riesgo vascular  y menores de 60 años no precisan tratamiento.

2)Trombocitemia de alto riesgo: Se empleara un tratamiento mielosupresor hasta alcanzar un recuento de plaquetas entre 400.000 y 450.000/dl. La hidroxiurea es el tratamiento de elección actual. Se empleara también Acido salicílico (AAS) en dosis bajas y pueden utilizarse también interferón alfa y anagrelida.


Bibliografia

  1. Manual Academia MIR, Libro de Hematologia, Madrid España.
  2. Manual CTO, Libro de Hematologia, Madrid, España.





 
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Enfermedad de Vazquez-Osler (Policitemia vera)

Enfermedad de Vazquez Osler (Policitemia vera)

Es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por un aumento de la producción de las células rojas independientemente de los mecanismos que regulan la eritropoyesis normal. Es el resultado de una proliferación anómala de una celula madre pluripotencial que produce, hemopoyesis clonal de hematíes, lecuocitos y plaquetas, predominando con mucho la hiperplasia eritroide: aumento de la masa eritrocitaria, de la hemoglobina y del hematocrito, con una disminución secundaria de la eritropoyetina (lo que me permite diferenciarla de las poliglobulias secundarias). Casi todos los pacientes son portadores de la mutación JAK2V617F u otra mutacion de JAK2 que favorezca la proliferación de granulocitois, megacariocitos y eritrocitos dando lugar a una situación de panmielosis.


Manifestaciones Clinicas

En un gran porcentaje es asintomática. Pero se puede presentar con:

  • Síntomas inespecíficos: prurito generalizado, sudoración nocturna, pérdida de peso, gota, epigastralgia.
  • Trombosis arteriales y venosas por la hiperviscosidad sanguínea. Ej.: Trombosis de las venas suprahepaticas (hepatomegalia dolorosa con ascitis)
  • Hemorragias
  • Insuficiencia valvular periférica: enrojecimiento, cianosis, eritromelalgia (sensación de quemazón, dolor intenso y enrojecimiento de los dedos o de la planta del pie que mejora con el frio), dolor de reposo en piernas y pies que empeora por la noche
  • Síntomas neurológicos: se producen por disminución del flujo sanguíneo por hiperviscosidad, trombosis y hemorragias. Presentan cefalea, acuefanos, vértigo, hipertensión arterial, etc.


En el examen físico podemos encontrar la presencia de eritrosis, esplenomegalia en el 30-60% de los casos a diferencia de las poliglobulias y hepatomegalia en el 25% de los casos.

Criterios Diagnosticos

-Diagnostico de sospecha: hematrocrito >50% en hombres o >45% en mujeres.
-Diagnostico definitivo: cuando se cum plen A1 + A2 + (A3 o A4), o A1 + A2 + (2 criterios B), o A1 + A3 + Sat02: 88-92 % + B4.
-A (Criterios mayores):
A1: Volumen eritrocitario >25 % del valor normal (varón >36 ml/kg, mujer >32 ml/kg).
A2: Ausencia de causa conocida de poliglobulia
A3: Esplenomegalia palpable
A4: Existencia de un marcador de clonalidad (alteración citogenética en MO)
-B (Criterios menores)
B1: Trombocitosis >400 x 109/L
B2: Leucocitosis >10 x 109/L en ausencia de fiebre o infección.
B3: Esplenomegalia demostrable por técnicas de imagen

B4: Niveles bajos de eritropoyetina sérica o crecimiento de colonias eritroides en el cultivo de progenitores de sangre periférica.


Metodologia de Estudio 

Dentro de las pruebas complementarias que se pueden hacer a  un paciente para confirmar u orientarnos hacia la presencia de Policitemia, tenemos las siguientes:
1)Laboratorio: En el estudio de la serie roja podemos encontrar aumento del hematocrito con disminución del VCM (ferropenia por aumento de la Eritropoyesis), aumento de la hemoglobina, aumento del número de eritrocitos. En el estudio de la serie blanca podemos encontrar aumento de los leucocitos (80 % de los casos), sobre todo de los neutrófilos. En la serie megacariocitica, podemos encontrar un aumento del numero de plaquetas con alteración de la función plaquetaria. También podemos encontrar aumento del acido úrico, vitamina B12 , LDH y niveles bajos o normales  de eritropoyetina.
2)Medula ósea: Se observara la presencia de una hiperplasia de las tres series, con predominio de la serie eritroide.

3)Mutación de JAK-2: Se ha descripto recientemente una mutación en esta proteína que permite el crecimiento de las colonias eritroides en ausencia de EPO. Esta mutacion la encontramos en más del 95 % de los pacientes con Policitemia Vera y en ninguna de las eritrocitosis secundarias.

Tratamiento

El tratamiento de la Policitemia vera lo vamos a dividir según si es de bajo riesgo o de alto riesgo.

  • Policitemia vera de bajo riesgo: La base del tratamiento en estos pacientes son las Flebotomías (sangrías) que se utilizan con el objetivo de alcanzar un hematocrito menor del 45% en hombres y menor del 42% en mujeres.
  • Policitemia vera de alto riesgo: Se deberá emplear un tratamiento mielosupresor que en ocasiones se asocia a flebotomías. La hidroxiurea es el tratamiento de elección actual entre los citostaticos


  1. Otras drogas utilizadas:


  • Acido acetilsalicílico (AAS): se emplea en dosis bajas en ambos grupos ya que protege contra eventos cardiovasculares.
  • Interferón alfa: se utiliza en pacientes menores de 50 años, mujeres en edad fértil y en situaciones de citorreducción durante el embarazo (debido a que no atraviesa barrera placentaria).
  • Anagrelida: se utiliza en el recuento plaquetario en pacientes refractarios o que toleran mal la hidroxiurea y la medicación antitrombotica.


Pronostico

Sin tratamiento la vida media de estos pacientes es de un año y medio, con tratamiento, pueden llegar a vivir hasta 10 años. Es una enfermedad incurable a menos que se realice un trasplante de precursores hematopoyéticos.
La causa más frecuente de muerte son las trombosis sobre todo venosas y también las hemorragias.


Bibliografia

  1. Grupo CTO, Manual de Hematologia 8va edicion. España
  2. Amir, Manual de Hematologia 3ra edicion, Hospital universitario clinico San carlos, Madrid, España.
  3. Libro de Hematologia, Catedra de Medicina interna, Prof. Dr. Ricardo Rey, Fundacion H.A Barcelo, Ciudad autonoma de Buenos Aires, Argentina.

 
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Toxoplasmosis

Toxoplasmosis

Es una enfermedad infecciosa producida por el protozoario Toxoplasma gondii. La distribucion de esta enfermedad es cosmopolita, la podemos encontrar en todo el mundo.
La forma de transmision de esta enfermedad es por la ingesta de agua o alimentos contaminados con heces de gatos (Ooquistes) o por la ingesa de carne o visceras crudas o mal cocidas que contienen quistes, tambien podemos tener transmision por via transplacentaria, transfusion sanguinea y transplante de organos. En algunos casos puede ocurrir la transmision por penetracion del parasito a traves de heridas en la piel, al higienizar letrinas de los gatos o manipular tierra o carne cruda.

Agente etiologico

El agente etiologico de la enfermedad es el protozoario Toxoplasma gondii, que es un parasito intracelular obligado. En el gato y otros felinos (huesped definitivo) se multiplica sexualmente donde lo podemos encontrar en tres formas: Taquizoito, bradizoito y gametos. En el humano y en otros mamiferos este protozoario se multiplica por division binaria. 
Principales formas de presentacion del agente:
1)Taquizoito: presenta una forma semilunar con una cara concava y otra convexa, con un nucleo central o semicentral, presenta una multiplicacion rapida  en una vacuola parasitofora dentro de la celula hospedadora.
2)Bradizoito: es una forma morfologicamente similar al taquizoito pero presenta mayor tamaño, se desarrolla lentamente dentro de los quistes del huesped intermediario.
3)Pseudoquiste: son las celulas del huesped repletas de parasitos. Estos protozoarios tienen preferencia por las celulas del Sistema Reticulo-endotelial, Sistema nervioso central y musculo. En un determinado momento este pseudoquiste estalla y libera taquizoitos que se diseminan por todo el organismo.
4)Quiste: se enceuentra dentro de la celula del huesped y esta repleto de bradizoitos, es intracelular. El quiste es lo que se ingiere al comer carnes mal cocidas.
5)Ooquiste: Contiene dos esporoquistes, cada uno contiene 4 esporozoitos, es el resultado de la reproduccion sexual del parasito que ocurre en el intestino del gato y es eliminado con sus heces.





Ooquiste esporulado


Ciclo Biologico


1) En huesped definitivos (Gato u otros felinos): Se produce la ingestion de ooquistes con esporozoitos provenientes de sus propias heces o Quistes con bradizoitos provenientes de la ingesta de carne cruda de aves o roedores, luego los esporozoitos o bradizoitos invaden los enterocitos y por reproduccion asexual se originan merozoitos dentro de un esquizonte maduro. Cuando este estalla se produce la liberacion de merozoitos que invaden otros enterocitos o pueden atravesar la mucosa intestinal y producir diseminacion hematica o pueden invadir otros enterocitos y diferenciarse en macrogametos femeninos y microgametos masculinos. Luego se produce la reproduccion sexual (fecundacion) y se origina un huevo o cigoto que se transforma en ooquiste inmaduro que es eliminado con las heces, en el medio exterior maduran a ooquistes conteniendo dos esporoquistes con cuatro esporozoitos cada uno (forma infectante) y madura en el medio exterior.
2) Huesped intermedio (En el Hombre): Se produce la ingesta de ooquistes maduros o quistes tisulares, en el intestino se liberan los esporozoitos que invaden las celulas de la submucosa intestinal, alli se multiplican originando taquizoitos que forman una vacuola parasitofora o pseudoquiste, cuando esta se rompe se liberan los taquizoitos y se produce diseminacion tisular, se forman nuevos pseudoquistes (infeccion aguda). Cuando las condiciones son adversas para estos parasitos lo que ocurre es que estos taquizoitos se transforman en bradizoitos originando quistes (forma cronica).


Manifestaciones Clinicas

Las formas de presentacion postnatal que podemos encontrar son: Toxoplasmosis adquirida en el inmunocompetente, Toxoplasmosis adquirida o reactivada en el inmunodeprimido, Toxoplasmosis ocular en el inmunocompetente  y Toxoplasmosis Congenita.
1) Toxoplasmosis adquirida en el inmunocompetente: tiene un periodo de incubacion de 8 a 21 dias y luego el 80% de los casos son asintomaticos o con escasa sintomatologia, en el 20% restante podemos encontrar los siguientes sintomas, linfoadenopatias de meses de duracion (cervicales o mesentericas), febricula, mialgias, miocarditis y uveitis. Es rara una forma de presentacion que cursa con miocarditis, hepatitis, neumonia, compromiso multisistemico y muerte.
2)Toxoplasmosis adquirida o reactivada en el inmunodeprimido: compromete generalmente al SNC, ojo y pulmon con encefalitis, coriorretinitis generalmente unilateral (primera causa mundial de coriorretinitis) y neumonitis. Tambien se han descripto casos de falla multiorganica, insuficiencia respiratoria aguda y trastornos hemodinamicos.
a) Toxoplasmosis Cerebral: este cuadro aparece cuando el paciente HIV positivo presenta un recuento de CD4 menor a 200 y ocurre en pacientes previamente infectados con el parasito por reactivacion de quistes latentes.
El cuadro clinico se presenta con una encefalitis con sintomas como, hemiparesia, afasia, ataxia y perdida del campo visual, mono y hemiplejia, convulsiones generalizadas o localizadas, afectacion cerebelosa, o sintomas psiquiatricos como alucinaciones o delirios, la evolucion del cuadro suele ser insidiosa y progresiva pero a veces puede dar cuadros agudos con rapida evolucion al coma y a la muerte.
Se deberan hacer una Tomografia axial computarizada de cerebro y una Resonancia magnetica nuclear las cuales mostraran la prescencia de lesiones cerebrales abscedadas con imagenes hipodensas mas o menos redondeadas, con una hipercaptacion al recibir contraste endovenoso lo que produce un anillo hiperdenso anular rodeando la lesion, suelen estar rodeadas por un edema de magnitud variable, que puede producir efecto de masa. En general las lesiones son multiples y se localizan en ganglios basales y en la union corticomedular de los hemisferios cerebrales.
El tratamiento de este cuadro debe durar 6 meses y la primera eleccion incluye la administracion de Pirimetamina 100 mg oral por 3 dias, luego 75 mg por dia asociado a Sulfadiazina 6 a 8 g por dia via oral o intravenosa. Se debe administrar durante el tratamiento acido folinico 15 mg/dia.




3) Toxoplasmosis ocular en el inmunocompetente: es rara y generalmente se ve en la forma congenita, puede ser uni o bilateral y aparece entre los 10 y 35 años de edad.
4) Toxoplasmosis Congenita: se presenta en el 30 % de los recien nacidos en la mujer embarazada primoinfectada. Ocurre cuando la mujer embarazada adquiere la infeccion en el primer trimestre de embarazo o 1 a 2 meses antes del mismo.
Incidencia de la transimision por primoinfeccion de la mujer embarazada:
  1. Primer trimestre: riesgo del 10-20 %  y determina el desarrollo de cuadros clinicos severos en el 90% de los casos
  2. Segundo trimestre: riesgo del 30-50% y determina el desarrollo de cuadros clinicos severos en el 25-50% de los casos
  3. Tercer trimestre: riesgo de 50-65% pero habitualmente se correlaciona con infecciones asintomaticas en el neonato. Solo el 30% pesenta sintomas de infeccion.
a) Cuadro clinico de transmision transplacentaria precoz: aborto, hidrocefalia, microcefalia, retardo mental, epilepsia, calcificacion cerebral, coriorretinitis y microftalmia.
b) Cuadro clinico de transmision transplacentaria tardia: se detecta la evolucion posterior a un cuadro secuelar que puede presentar convulsiones, deficit motor y disminucion de las funciones cognitivas. Con menor frecuencia podemos observar hepatoesplenomegalia, ictericia, miocarditis, encefalitis y neumonia intersticial bilateral. Este cuadro puede estar relacionado con otras enfermedades de transmision vertical denominado TORCH (Toxoplasmosis, otros: Sifilis, Rubeola, Chagas,  y Citomegalovirus y Herpes simplex). Las manifestaciones clinicas pueden ser  coriorretinitis, ceguera, estrabismo, epilepsia, ictericia, petequias y encefalitis, retraso psicomotor entre otros.


Diagnostico

A) Metodos directos:
  1. Deteccion de antigeno parasitario en celulas del paciente
  2. Visualizacion de Quistes cargados con Bradizoitos, pseudoquistes con taquizoitos o taquizoitos libres por medio de la tincion de Giemsa de la muestra del paciente.
  3. Puncion Biopsia de cerebro o pulmon en pacientes inmunodeprimidos con toxoplasmosis en dichos organos.
B) Metodos indirectos:
  1. Inmunofluoresencia Indirecta (IFI)
  2. ELISA: IgG e IgM
  3. Test de ISAGA: IgM, IgG, IgA e IgE
  4. Hemaglutinacion pasiva
  5. Test de Sabin y Feldman: este test evalua la presencia de IgG especifica, no discrimina la presencia de IgM y su titulo no se correlaciona con la severidad de la enfermedad.
  6. Fijacion de Complemento
  7. Intradermoreaccion con toxoplasmina para evaluar la incidencia de parasitosis en la comunidad
  8. PCR
C) Diagnostico en pacientes con Toxoplasmosis Congenita:
  1. Se debera hacer una determinacion de IgM e IgA por el test de ISAGA en sangre del recien nacido y seguimiento serologico a los 10 dias del nacimiento durante el primer año de vida.

Tratamiento

A) Enfermedad aguda: Pírimetamina 50 mg cada 12 horas las primeras dos semanas luego 25 mg  cada 24 horas durante 2 a 4 semanas mas Sulfadiazina 2 a 3 gr. por dia  4 dosis por semana mas Acido folinico 5-10 mg.
B) Toxoplasmosis ocular: Mismo tratamiento que forma aguda pero se le agregan corticoesteroides.
C) Toxoplasmosis en la mujer embarazada: en las primeras 18 semanas del embarazo se le debe administrar Espiramicina (No teratogenico) 2 dosis, luego de las 18 semanas se da Pirimetamina (teratogenica) 25 mg mas Sulfadiazina 2000 mg, mas Acido folinico 5-10mg dia, tratamientos de  2 semanas luego se debe hacer un descanso de 21 a 28 dias y continuar o alternar con Espiramicina.
D)Toxoplasmosis Congenita: El objetivo del tratamiento en estos pacientes es el de controlar la progresion de la enfermedad hasta que el sistema inmune del niño madure y pueda controlarla por si mismo. Este tratamiento dura hasta el año independientemente de la edad de comienzo.
  1. Pirimetamina 2mg/kg/dia durante tres dias luego mantenimiento 1 mg/kg/dia
  2. Sulfadiazina 75 a 100 mg/kg/dia en dos dosis
  3. Espiramicina 100 mg/kg/dia en dos dosis
  4. Acido folinico 5 a 10 mg
  5. Prednisona 1,5 mg/kg/dia en 2 dosis.

Esquemas:
A) Infeccion Sintomatica: Pirimetamina mas Sulfadiazina diariamente durante 6 meses entre los 6 meses y el año, ciclos de un mes alternados de Pirimetamina mas Sulfadiazina mas Prednisona
B)Infeccion Asintomatica: Alternar ciclos mensaules de Pirimetamina mas Sulfadiazina con Espiramicina hasta el año de edad. La Pirimetamina luego de la dosis de ataque se utiliza cada 2 o 3 dias (1mg/kg )
C) Infeccion Dudosa: Pirimetamina mas Sulfadiazina por treinta dias. Luego replantear el diagnostico segun curva serologica.


Bibliografia

  1. Manual practico de Parasitologia Medica, Dra. Nelida G. Saredi, Universidad de Buenos Aires, Ciudad autonoma de Buenos Aires, Argentina
  2. Introduccion a la microbiologia Medica, Damian Dorfman y Mariano Passarelli, Universidad de Buenos Aires, Ciudad autonoma de Buenos Aires, Argentina
  3. Libro de Neurologia, Catedra de Medicina Interna, Dr. Prof. Ricardo Juan Rey, Fundacion H.A Barcelo, Ciudad Autonoma de Buenos Aires, Argentina.
 
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Sindromes Mielodisplasicos

Síndromes Mielodisplasicos

Se define a síndromes mielodisplasicos como un trastorno clonal adquirido de células madres  hematopoyéticas pluripotenciales que afecta la producción de glóbulos rojos, plaquetas y células mieloides. Se caracteriza por presentar:
      A) Alteraciones morfológicas de las células (Dishemopoyesis)
2    B) Citopenias
      C) Edades avanzadas (mayores de 50 años) con leve predominio en varones.
      D) Es frecuente que evoluciones a una Leucemia aguda mieloblastica.

Etiologia

Los síndromes mielodisplasicos pueden ser Primarios (90 %) cuya etiología es idiopática  o Secundarios (10%):
A) Genéticos: Anemia de Falconi, Síndrome de Bloom
B) Adquiridos: Fármacos  (citostaticos, isoniacida altera el metabolismo de piridoxina), radiaciones, SIDA, enfermedades inflamatorias, neoplasias (es frecuente luego de un tratamiento de  mieloma múltiple). Muchos de estos Sindromes mielodisplasicos asocian trastornos en la síntesis de hemo y porfirias lo que genera una eritropoyesis ineficaz, un aumento del deposito de hierro celular (exceso relativo) y precursores eritroides anormales en la medula osea (aumento de sideroblastos en anillo).


Manifestaciones Clínicas

Son un grupo de enfermedades cuya clínica comienza con un curso indolente y progresivo. Se presenta con un VCM (volumen corpuscular medio) normal o aumentado y una anemia que es refractaria a la mayoría de los tratamientos, aunque puede presentarse como otra citopenia. 
En estadios mas avanzados, a la anemia se le suman síntomas relacionados con las otras  citopenias (menos frecuente), los cuales son infecciones derivadas de la leucopenia y trastornos de la hemostasia debido a la trombocitopenia. También pueden presentar visceromegalias (esplenomegalia) pero es infrecuente. Cursan también con anorexia y pérdida de peso.
Puede haber sintomatología asociada al aumento del depósito de hierro provocando Hemosiderosis.
La medula ósea presenta celularidad normal o aumentada. 
En un tercio de los pacientes como presentación final de la enfermedad  podemos encontrar  una leucemia aguda mieloblastica.

Clasificación

1) Clasificación de FAB:
- Anemia refractaria simple (ARS): Se trata de una alteración en la biosíntesis del hemo, afecta casi exclusivamente a la serie roja. Representa el 5-10% de los casos, presentan una sobrevida prolongada y en rara ocasión desarrollan Leucemias.
- Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARSA): Representan el 10-15 % de los casos. Se caracteriza por un depósito de hierro de forma anular alrededor del núcleo (Tinción de Perls). Es el Sme. Mielodisplasico más benigno.
- Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREBt): Se caracteriza por presentar un porcentaje de blastos medulares que oscila entre 20 – 30%, cuando tiene cifras por encima de 30% se define como Leucemia aguda en los criterios de FAB.
- Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB)
- Leucemia mielomonocitica crónica (LMMC): Presentan monocitosis en sangre periférica.

2) Clasificación de la OMS:

1) La entidad AREBt desaparece al considerarse como Leucemia Aguda toda aquella entidad con mas de 20 % de blastos (AREB-t tiene el mismo pronostico y se trata igual).
2) Se introduce una entidad nueva llamada Síndrome 5q, es un síndrome mielodisplasico de buen pronostico típico de mujeres que cursa con trombocitosis y megacariocitos unilobulados.
3) La LMMC deja de ser un Sindrome mielodisplasico y pasa a formar parte de una nueva entidad intermedia llamada Sindromes Mieloproliferativos/Mielodisplasicos.

Diagnostico

Se sospechara de un Sindrome Mielodisplasico en todo paciente con anemia u otra citopenia inexplicable que no responden al tratamiento. Tambien debe considerarse Sindrome mielodisplasico del tipo anemia sideroblastica en aquellos pacientes cuya anemia se acompaña de un exceso de hierro en sangre y un aumento de la saturación de transferrina.
Todo anciano con anemia macrocitica tiene Sindrome Mielodisplasico hasta que se demuestre lo contrario.
1) Sangre Periférica: Los datos caracteristicos que vamos a encontrar son con respecto a la serie roja, observamos la prescencia de anemia normocitica o macrocitica con reticulocitos disminuidos, o al menos no elevados sumado a alteraciones funcionales de dichos eritrocitos (trastornos enzimático del tipo deficiencia de acetilcolinesterasa, que también se pueden observar en la hemoglobinuria paroxística nocturna. En un tercio de los pacientes solo hay anemia. Con respecto a la serie blanca, se encuentra leucopenia, alteraciones en la morfología de los leucocitos (leucocitos hipogranulares o anomalía de pseudopelger) (figura 1), déficit enzimáticos, como la deficiencia de fosfatasa alcalina leucocitaria y otras. Ocasionalmente pueden presentar leucocitosis, como ocurre en la leucemia mielomonocitica crónica. En la seria plaquetaria, podemos encontrar habitualmente trombopenia con anomalías morfológicas y funcionales de las plaquetas. Existe una variedad de Síndrome Mielodisplasico, asociado a un trastorno citogenetico que es la delecion parcial del brazo largo del cromosoma 5 (Sindrome 5 q-), en donde encontramos habitualmente trombocitosis y tiene buen pronostico.




2) Medula ósea:  Podemos encontrar una medula normocelular, hipercelular o hipocelular, aunque generalmente es hipercelular. Tambien va a presentar displasia de las tres series, es típico el hallazgo de micromegacariocitos. En el Sindrome 5q- se observan megacariocitos hipolobulados. En la anemia refractaria sideroblastica se producen trastornos en la biosíntesis del hemo y las porfirinas, lo que ocasiona un incremento en nla captación célular de hierro y da lugar a precursores eritroides anormales en medula osea, como son los sideroblastos en anillo ( se observan con la tinción de Perls).
3) Citogenética (50% de los casos): Algunas se relacionan con un curso clínico agresivo (trisomía 7, trisomía 8).


Tratamiento

• Síndrome mielodisplasico de bajo riesgo: 
- Soporte transfusional (hematíes, plaquetas) se realiza quelación de hierro con deferroxamina para evitar sobrecarga.
-Factores estimulantes de crecimiento de colonias granulociticas (G-CSF), granulomonociticas (GM-CSF) y eritropoyetina (EPO).
-Inmunosupresores, globulina antitimocitica (ATG), ciclosporina A (CsA)
-Vitamina B6, se produce respuesta en casos excepcionales (en la ARSA)
 Síndrome mielodisplasico de alto riesgo o secundario:
-Trasplante de progenitores hematopoyéticos (en menores de 60 años, es el único tratamiento curativo junto con la quimioterapia intensiva pero no esta indicado en la mayoría de los pacientes debido a su edad avanzada y/o mal estado general.
-Quimioterapia tipo LMA en >60 años y si presentan un buen estado general.
-Azacitidina o decitabina o citosina arabinosido: se utilizan en quimioterapia, enlentecen los genes que promueven el crecimiento tumoral, sólo responden el 20%. 


Bibliografia

  1. Manual CTO de medicina y cirugía, Hematologia
  2. AMIR, Hematologia
  3. Libro de Hematologia, Catedra de Medicina interna, Dr. Prof. Ricardo Rey, Fundacion H.A. Barceló, Ciudad autonoma de Buenos Aires, Argentina.




 
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